Медуллобластома – это самая распространенная злокачественная опухоль мозга у детей. Медуллобластомы по определению образуются в мозжечке – части мозга, расположенной у основания черепа, прямо над стволом головного мозга. Мозжечок отвечает за множество функций, включая координацию произвольных движений (например, ходьба, мелкая моторика) и удержание равновесия и осанки. Медуллобластомы образуются из примитивных, неразвитых клеток в головном мозге. Большинство таких опухолей обнаруживается у маленьких детей. В более редких случаях они образуются и у взрослых.
К симптомам, ассоциированным с медуллобластомой, относятся утренние головные боли, которые проходят за день, частая рвота и затруднения при ходьбе и удержании равновесия. Медуллобластома способна распространиться в другие области центральной нервной системы. Точная причина образования таких опухолей не установлена.
Медуллобластома может образоваться в любом возрасте, но чаще всего опухоли этого типа обнаруживаются у детей младше 15 лет с пиком заболеваемости в возрасте от 3 до 9 лет. Медуллобластомы – это самые распространенные злокачественные опухоли мозга у детей. Приблизительно 80% пациентов – дети младше 15 лет. У взрослых медуллобластомы встречаются чрезвычайно редко; на их долю приходится лишь 1-2% от всех опухолей мозга у взрослых. Большинство случаев медуллобластомы у взрослых обнаруживается у пациентов в возрасте от 20 до 44 лет. У пациентов старше 45 лет опухоли этого типа встречаются крайне редко.
Среди детей мальчики заболевают чаще, чем девочки, однако у взрослых женщин и мужчин медуллобластому диагностируют с одинаковой частотой. Точные показатели заболеваемости медуллобластомой неизвестны; медицинская литература дает множество приблизительных оценок. Считается, что на долю медуллобластом приходится примерно 2% от всех первичных опухолей мозга и 18% от всех опухолей мозга у детей.
Лечение медуллобластомы требует координированного участия бригады специалистов. В состав такой бригады в Израиле, как правило, входят педиатры, эксперты по заболеваниям нервной системы (неврологи), специалисты по диагностике и лечению рака (онкологи-терапевты), эксперты по использованию радиации в лечении рака (радиологи-онкологи), детские онкологи, медсестры онкологического отделения, нейрохирурги и/или другие медработники. Выбор конкретных способов лечения зависит от размера, расположения, природы, стадии и/или прогрессирования опухоли, а также от возраста и общего состояния пациента и других факторов. Мы стремимся подбирать оптимальные персонализированные протоколы терапии для каждого пациента.
Признаки и симптомы медуллобластомы
Симптомы медуллобластомы обычно являются следствием повышенного давления в черепе (внутричерепного давления). Медуллобластомы часто формируются в основании черепа или рядом с ним, в области под названием «задняя черепная ямка». В задней черепной ямке находятся ствол головного мозга и мозжечок.
Медуллобластомы часто поражают наполненную жидкостью четвертую полость (желудочек) головного мозга. В головном мозге находятся четыре полости, или так называемых желудочка, наполненных спинномозговой жидкостью и соединенных каналами, по которым циркулирует эта жидкость. Так как опухоль часто заполняет четвертый желудочек, циркуляция спинномозговой жидкости нарушается, и у пациента развивается гидроцефалия. Это состояние, при котором скопление лишней спинномозговой жидкости в головном мозге вызывает самые разные симптомы, включая частую и, как правило, обильную рвоту, летаргию и головные боли. Головные боли в основном появляются утром и в течение дня ослабевают. К возможным дополнительным симптомам относятся раздражительность, увеличение размера головы и паралич (парез) мышц, контролирующих движения глаза (экстраокулярных мышц).
У многих детей с медуллобластомой отмечается отек диска зрительного нерва – состояние, при котором зрительный нерв опухает вследствие повышения внутричерепного давления. Зрительный нерв – это нерв, передающий импульсы от сетчатки глаза к головному мозгу. Отек диска зрительного нерва снижает четкость зрения. Так как многие симптомы медуллобластомы неспецифичны и зачастую малозаметны, отек диска зрительного нерва нередко становится первым поводом к посещению невролога.
У детей с медуллобластомой также часто отмечается дисфункция мозжечка. К симптомам дисфункции мозжечка относятся нарушения координации движений, затруднения при ходьбе и неуклюжесть (атаксия). Такие дети часто падают; у них развивается нестабильная, неуклюжая манера ходить (шаткая походка). Они стоят, широко расставив ноги, шатаются или качаются при ходьбе и легко теряют равновесие.
По мере роста или распространения опухоли иногда появляются дополнительные симптомы. К таким симптомам относятся двоение в глазах (диплопия), быстрые, резкие движения глаз (нистагм), слабость в лице, звон в ушах (тиннитус), ухудшение слуха и скованность шеи. При двоении в глазах некоторые дети склоняют голову набок в попытке объединить два изображения.
Диагностика медуллобластомы в Израиле
Медуллобластому израильские специалисты диагностируют по результатам тщательного клинического и неврологического осмотра, изучения характерных симптомов и физических проявлений, сбора анамнеза и итогов специализированных диагностических процедур. В число таких диагностических процедур входят анализы крови; оценка остроты зрения, поля зрения и движений глаза; применение специального инструмента (офтальмоскопа), визуализирующего внутреннюю поверхность глаза, в целях выявления отека диска зрительного нерва; инновационные визуализирующие технологии; и/или другие диагностические исследования.
Основным специализированным визуализирующим исследованием, позволяющим диагностировать медуллобластому, является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и позвоночника. Технология МРТ использует магнитное поле и радиоволны для создания детальных снимков органов и тканей в поперечном разрезе. Эксперты указывают на то, что МРТ, при условии ее доступности, предпочтительна компьютерной томографии (КТ) как способу диагностики медуллобластомы в связи с тем, что МРТ позволяет лучше оценить степень распространения опухоли, возможной инвазии оболочек мозга и поражения позвоночника.
Магнитно-резонансная томография проводится до и после получения пациентом внутривенной инъекции контрастного материала на основе гадолиния. Благодаря контрастному материалу опухоль проступает на снимках как очень яркое уплотнение (гораздо ярче окружающих тканей). В случае недоступности магнитно-резонансной томографии пациенту могут назначить КТ. Технология КТ позволяет получить пленочное изображение внутренних структур в поперечном разрезе. При этом используются компьютер и рентгеновский аппарат.
МРТ позвоночника с контрастированием на основе гадолиния также позволяет определить, распространилась ли медуллобластома в спинномозговую жидкость и позвоночник. Некоторым пациентам назначают люмбальную пункцию для проверки спинномозговой жидкости на наличие в ней опухолевых клеток. (Во время люмбальной пункции врач вводит полую иглу в позвоночный канал и извлекает образец спинномозговой жидкости.) С другой стороны, у большинства больных имеются противопоказания к люмбальной пункции до резекции опухоли.
Чтобы подтвердить диагноз «медуллобластома», врачи производят хирургическое удаление и микроскопическое исследование (биопсию) пораженной ткани. Некоторым пациентам назначают и другие диагностические процедуры.
